日前,首都医科大学附属北京天坛医院进行的术后1年随访显示,一例世界罕见的鞍区脑室外中枢神经细胞瘤(EVN)患者身体恢复良好,原发病灶处未见肿瘤复发。
患者1年前因间断性头痛、复视、行走不稳等到医院就医。核磁影像检查显示,鞍区内囊性病变,被诊断为垂体腺瘤,但内分泌血液化验各项指标均正常。
手术采用单鼻孔经蝶窦入路,术中见肿瘤质地致密坚韧,富含大量纤维条索结构,供血丰富,切除困难,明显区别于垂体腺瘤。专家们经过3个小时的努力,最终分块将肿瘤基本切除。术后,患者左眼视力恢复至0.8,经病理诊断证实为EVN。术后行放疗,影像复查显示原发肿瘤消退。
神经外科主任医师王集生介绍,EVN是一种少见的中枢神经细胞肿瘤,发生于鞍区的EVN更为罕见。此前全世界仅发现2例。由于该病的发病机制尚不清楚,所以临床极易误诊。该病确诊须依靠病理学检查,手术切除是最佳治疗手段,临床预后较好。但是,由于鞍区EVN紧邻重要神经血管结构,手术全切除极其困难。(王菲)
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